治疗方法:
确诊后开始用Spectra血细胞分离机对患者行血小板去除术 1~4次,每周1~2次,每次循环血量2500~4500 ml,血液流速40~50 ml/分钟,术中口服10%葡萄糖酸钙 2~4支以预防抗凝剂引起的低钙反应。
在第一次血小板去除术后,患者开始接受羟基脲和干扰素-α的联合治疗,羟基脲初始剂量为1.0 g,口服,2次/天,随血常规的检查结果酌情增减;干扰素-α(因特芬)300万u,皮下注射,隔日1次。
当血小板计数降至600×109/L左右时,停用羟基脲,单用干扰素-α继续治疗。另外,患者常规给予潘生丁、肠溶阿司匹林片、复方丹参、低分子右旋糖酐等药物辅助治疗。
羟基脲是目前国内常用于治疗PT的化疗药物,可通过抑制核糖核酸还原酶影响DNA的合成,抑制骨髓增生而使血小板计数下降并产生正常血小板,它对80%以上的PT患者有良好的疗效且价格便宜,但该药起效较慢,发挥疗效要1~2周,而且会影响患者的白细胞计数和血红蛋白含量,长时间使用会增加PT转化为急性白血病的概率。
干扰素-α是白细胞产生的细胞因子,治疗PT的作用机制是在于它能抑制祖细胞的增生。患者用INF治疗后,外周血中成熟粒细胞、红细胞和血小板计数与骨髓中祖细胞的同步减少。要保持血小板计数在满意的水平必须较长时间应用干扰素。
而且,干扰素-α同样存在缺点:发热、肌痛、头痛等不良反应,治疗周期较长,患者的医疗负担较重等。干扰素还抵抗巨核细胞生成的血小板衍生因子(PDGF)而抑制CFU-F生长。
采取联合治疗的方法有更佳的疗效,且可以减轻药物的毒副作用。
Spectra血细胞分离机可以对患者进行血小板单采术。此法可迅速降低血小板总数,并将自身血浆及其他成分回输,从而预防血小板聚集,改善微循环,预防血栓形成,缓解临床症状,这是其他治疗方法难以达到的。
值得注意的是,这只可作为近期对症治疗,不能抑制骨髓巨核系统增生过度活跃。
血小板去除术联合羟基脲、干扰素-α治疗PT,可迅速缓解症状,降低并发症的发生,使两种药物的用量都得到了减少,减轻了患者的医疗费用,达到治疗上互相补充、巩固疗效的作用。